A Síndrome de West
A síndrome de West é um tipo de espasmo infantil caracterizado por encefalopatia epiléptica associada a espasmos em flexão e deficiência mental de instalação no primeiro ano de vida e de etiologia incerta. Acredita-se ser determinada por diferentes fatores etiológicos como infeção intrauterina, esclerose tuberosa, asfixia perinatal ou afecções pós-natais (PEREIRA FILHO 2004).
História
Esta síndrome foi descrita pela primeira vez em 1841 quando James West apresentou um artigo na revista britânica The Lancet, intitulado “On a peculiar form of infantile convulsione”, com o objetivo de chamar a atenção da comunidade médica. Este artigo veio da observação do seu filho e se transformou em uma descrição clínica vívida do que se tornaria conhecido, mais de um século depois, como Síndrome de West.
“A criança está agora perto de um ano de idade; Era uma criança notavelmente boa e saudável quando nasceu, e continuou a se desenvolver até que ele tivesse quatro meses de idade. Foi neste momento que eu observei pela primeira vez ligeiros abalos da cabeça para a frente, que eu então considerava uma travessura, mas eram, de fato, as primeiras indicações de doença; Pois esses abalos aumentaram de frequência e, ao longo do tempo, tornaram-se tão frequentes e intensos, que causaram uma elevação completa da cabeça em direção aos joelhos, e depois imediatamente relaxando na posição vertical … Os relaxamentos seriam repetidos alternadamente em intervalos de alguns segundos, e repetidos de dez a vinte ou mais vezes em cada ataque, que não continuaria mais de dois ou três minutos; Ele às vezes tem dois, três ou mais ataques no dia; Eles ocorrem sentado ou deitado; […] é uma criança bem cuidada, mas ele não possui a vivacidade intelectual ou o poder de mover seus membros, como uma criança de sua idade; […] (West WJ. Lancet. 1841).”
A descrição completa desta síndrome, no entanto, se deve a Vasquez e Turner que, em 1951, correlacionaram os achados clínicos ao padrão de anormalidade eletroencefálica (hipsarritmia), e como tal, incluíram esta doença na classificação das epilepsias (PEREIRA FILHO 2004).
Definição e cassificação da Síndrome de West
Espasmos Infantis (EI) também conhecidos como espasmos epilépticos (EE) no mais recente esquema de classificação proposto pela ILAE (International League Against Epilepsy) é uma forma muitas vezes devastadora de epilepsia com início no primeiro ano de vida. A infância é o período de maior risco para crises epilépticas e os EE são a encefalopatia epiléptica mais frequente do primeiro ano de vida. A morbidade deste tipo de epilepsia é muitas vezes significativa.
A Síndrome de West continua a ser uma das mais emblemáticas, mas também enigmática das “encefalopatias epilépticas”. As crises breves que caracterizam os EI podem ser tão sutis a ponto de escapar à detecção ou promover erros diagnósticos. No entanto, este achado clínico muitas vezes sutil é surpreendido por eletroencefalograma (EEG) anormal e enorme risco de comprometimento global do desenvolvimento (FALCÃO 2017).
A síndrome de West pode ser classificada em três categorias: sintomática (pré-natal, perinatal ou pós-natal), criptogênica e idiopática. Sintomáticos são aqueles casos com causa bem definida. Criptogênicos são aqueles com forte suspeita de terem causa orgânica, identificados por anormalidades ao exame neurológico. Idiopáticos são os casos em que não se define uma doença de base, estando o desenvolvimento psicomotor algumas vezes normal (MATTIELLO 2014).
Síndrome de West anormalidade eletroencefálica (hipsarritmia)
Hypsarhythmia foi um termo usado por Frederic Andrews Gibbs, neurologista americano pioneiro no uso da eletroencefalografia, em Chicago para representar a “arritmia montanhosa”. É uma característica obrigatória que distingue a Síndrome de West das outras epilepsias com EI. Esses achados estão de acordo com outra observação importante e original de Gibbs, a saber, que a hipsarritmia é um fenômeno relacionado à idade e praticamente não ocorre em maiores de cinco anos. Consequentemente, a SW pode ser simplesmente uma expressão precoce de um espectro mais amplo de epilepsias relacionadas com EI que partilham causas subjacentes semelhantes, bem como a extensão e localização de lesões cerebrais. Isso implica fortemente que outros fatores influenciam o momento do início das convulsões e que os EI representam um espectro de distúrbios etiologicamente relacionados. Os EI, além de serem um tipo de crise, correspondem a uma síndrome de múltiplas causas. De acordo com a classificação das epilepsias e das síndromes epilépticas da ILAE (International League Against Epilepsy), a síndrome clássica, também conhecida como Síndrome de West é caracterizada por espasmos, atraso ou regressão no desenvolvimento psicomotor e EEG com hipsarritmia (FALCÃO 2017).
Sintomas da Síndrome de West
A Síndrome de West é definida como uma síndrome neurológica, e é um tipo raro de epilepsia que causa convulsões, chamadas de mioclonias, podendo ser de flexão ou de extensão, mais comumente encontrada de flexão. Os espamos na síndrome de West podem envolver vários músculos, dependendo de serem em flexão ou extensão dos braços ou pernas, em abdução e adução, simétricos, assimétricos, unilaterais, comumente mistos. Aparecem também na forma de queda de cabeça ou, ainda, com abertura dos olhos e alheamento do meio, com ou sem piscamentos. São diferentes em cada criança, caracterizados frequentemente por movimentos abruptos (2-10s), repetidos em salvas que aparecem mais ou despertar e ao iniciar o sono. Podem ser interpretados como cólicas abdominais. Há repetição em sequência ou série de contrações descontroladas, podendo variar de três e cinquenta vezes. A criança pode mostrar reações como riso ou choro durante as crises (MORANDI, SILVEIRA, 2007).
Os Espasmos Infantis podem ocorrer em flexão, extensão ou mistos:
1) Espasmos em flexão: flexão do pescoço, tronco, braços e pernas. Contração de músculos abdominais. Braços em abdução ou adução;
2) Espasmos em extensão: atividade predominante de músculos extensores do tronco e das extremidades;
3) Espasmos mistos: flexão do tronco superior e extensão das pernas. Raramente o oposto acontece. Existem outros modelos de crises, como o de inclinação da cabeça, abalos mioclônicos unilaterais ou localizados e desvio da cabeça e dos olhos (MATTIELLO, 2014).
O prognóstico da síndrome de West é catastrófico e está associado à altíssima morbidade. Nos espasmos infantis considerados criptogênicos, quando a criança recebe o tratamento inicialmente, logo quando surgem às primeiras crises, há possibilidade de remissão total da doença, mas para casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas, a doença não pode ser curada, não há confirmação científica de remissão definitiva. “As crianças que apresentam sinais e sintomas de dano cerebral e que poderão vir a apresentar um quadro de déficit intelectual, devem ser precocemente estimuladas para diminuir o seu grau de comprometimento intelectual e psíquico” (MORANDI, SILVEIRA, 2007).
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Referências:
FALCÃO, Nayana Miranda de Freitas. Síndrome de West: evolução clínica e eletroencefalográfica 2017.
PEREIRA FILHO, Alfredo Lopes et al. Avaliação dos achados ao exame dos potenciais evocados do tronco cerebral em indivíduos com síndrome de West. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 70, p. 90-93, 2004.
MORANDI, I.K.; SILVEIRA, D.P. 15º Congresso de iniciação cientifica da Unimep. Síndrome de West. São Paulo. 2007.
MATTIELLO, M. O corpo-West: espasmódico, deteriorado, hipsarrítmico. Monografia Licenciada em Pedagogia. Centro Universitário UNIVATES, 2014.
